什麼是修格連氏症候群－因果與醫學交響曲

什麼是修格連氏症候群

修格連氏症候群俗稱乾燥症，是一種慢性、進行性的自體免疫疾病，主要以破壞人體的外分泌腺（如淚腺、唾液腺）為主。患者的外分泌腺在受到淋巴細胞侵犯後，產生慢性發炎，於是具有分泌功能的上皮細胞，慢慢被淋巴細胞取代，因而逐漸喪失腺體分泌的功能。

1933年瑞典的亨利．修格連醫師首先在醫學文獻上提到，有一些慢性關節炎的女性患者，同時也有眼睛乾燥及口腔乾燥的症狀，這些症狀其實是全身病變的表徵。之後世界各地便陸續有醫師發表類似的病例。在這些病患的血液中，常可以檢驗到一些不正常的自體抗體，如抗核抗體、類風濕性因子等。

修格連氏症候群通常是一個比較良性的自體免疫疾病，一般不影響正常壽命，但是外分泌腺不足所引起的各種乾燥症狀，會使生活品質降低。需要特別注意的是，修格連氏症候群也可能是其他較嚴重的全身性自體免疫疾病的早期症狀；而修格連氏症候群的患者，發生惡性淋巴瘤的機會，也比一般人來得高。

修格連氏症候群病患較易罹患癌症或腫瘤，其發生淋巴腫瘤的機會，為同年齡層之44倍。淋巴腫瘤在修格連氏症候群病患身上的發生率，約為5-8%。在發生淋巴腫瘤之前，可能會先有單株免疫球蛋白增高或消失的現象，或類風濕因子降低或消失，或免疫球蛋白過低；而臨床上可能看到淋巴腺腫大，肺部浸潤，腎功能不全，紫斑，或白血球減少。此等病患預後需特別注意。